1. Болезни
  2. Федеральные рекомендации и нормативные акты

Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с болезнью Вильсона

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

 

ПРИКАЗ
от 22 февраля 2006 г. N 108

 

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ
С БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЬСОНА

 

В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:

1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с болезнью Вильсона.

2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным с болезнью Вильсона при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.

 

Заместитель Министра
В.СТАРОДУБОВ

 

Утвержден
Приказом Министерства
здравоохранения
и социального развития
Российской Федерации
от 22 февраля 2006 г. N 108

 

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЬСОНА

 

1. Модель пациента

Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: болезнь Вильсона

Код по МКБ-10: Е 83.0

Фаза: любая
Стадия: нет
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь

1.1. ДИАГНОСТИКА

Код Наименование Частота предоставления Среднее количество
А01.14.001 Сбор анамнеза и жалоб при болезнях печени и желчевыводящих путей 1 1
А01.14.002 Визуальное исследование при болезнях печени и желчевыводящих путей 1 1
А01.14.003 Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей 1 1
А01.14.004 Перкуссия при болезнях печени и желчевыводящих путей 1 1
А02.01.001 Измерение массы тела 1 1
А02.03.005 Измерение роста 1 1
А01.23.001 Сбор анамнеза и жалоб при патологии центральной нервной системы и головного мозга 0,2 1
А01.23.002 Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы и головного мозга 0,2 1
А01.23.003 Пальпация при патологии центральной нервной системы и головного мозга 0,2 1
А01.23.004 Исследования чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга 0,2 1
А01.26.001 Сбор анамнеза и жалоб при патологии глаз 1 1
А01.26.002 Визуальное исследование глаз 1 1
А02.26.001 Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения 1 1
А02.26.002 Исследование сред глаза в проходящем свете 1 1
А02.26.003 Офтальмоскопия 1 1
А02.26.004 Визометрия 1 1
А03.26.001 Биомикроскопия конъюнктивы с помощью щелевой лампы 1 1
А03.26.002 Гониоскопия 1 1
А03.26.003 Осмотр периферии глазного дна трехзеркальной линзой Гольдмана 1 1
А03.26.012 Исследование заднего эпителия роговицы (ЗЭР) 1 1
А02.06.001 Измерения объема лимфоузлов 1 1
А02.09.001 Измерения частоты дыхания 1 1
А02.10.002 Измерение частоты сердцебиения 1 1
А02.12.001 Исследование пульса 1 1
А02.12.002 Измерение артериального давления на периферических артериях 1 1
А02.31.001 Термометрия общая 1 1
А03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 1 1
А04.10.002 Эхокардиография 1 1
А04.12.012 Ультразвуковая допплерография сосудов печени 1 1
А04.14.001 Ультразвуковое исследование печени 1 1
А04.14.002 Ультразвуковое исследование желчного пузыря 1 1
А04.15.001 Ультразвуковое исследование поджелудочной железы 1 1
А04.31.004 Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости 1 1
А05.10.001 Регистрация электрокардиограммы 1 1
А05.10.007 Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных 1 1
А05.14.001 Магнитно-резонансная томография печени 0,2 1
А05.14.002 Магнитно-резонансная холангиография 0,1 1
А05.23.001 Электроэнцефалография 0,5 1
А05.23.002 Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга 0,1 1
А05.31.003 Описание и интерпретация магнитно-резонансных томограмм 0,1 1
А06.09.008 Рентгенография легких 0,1 1
А06.31.007 Описание и интерпретация рентгенографических изображений 0,1 1
А06.31.002 Компьютерная томография органов брюшной полости 0,1 1
А06.31.006 Описание и интерпретация компьютерных томограмм 0,1 1
А08.05.003 Исследование уровня эритроцитов в крови 1 1
А08.05.004 Исследование уровня лейкоцитов в крови 1 1
А08.05.005 Исследование уровня тромбоцитов в крови 1 1
А08.05.006 Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) 1 1
А08.05.008 Исследование уровня ретикулоцитов в крови 0,3 1
А08.05.009 Определение цветового показателя 1 1
А08.14.001 Морфологическое исследование ткани печени 1 1
А09.05.002 Оценка гематокрита 1 1
А09.05.003 Исследование уровня общего гемоглобина в крови 1 1
А09.05.007 Исследование уровня железа сыворотки крови 1 1
А09.05.010 Исследование уровня общего белка в крови 1 1
А09.05.011 Исследование уровня альбумина в крови 1 1
А09.05.014 Исследование уровня глобулиновых фракций в крови 1 1
А09.05.015 Исследование уровня общего небелкового азота в крови 1 1
А09.05.017 Исследование уровня мочевины в крови 1 1
А09.05.021 Исследование уровня общего билирубина в крови 1 1
А09.05.022 Исследование уровня фракций билирубина в крови 1 1
А09.05.023 Исследование уровня глюкозы в крови 1 1
А09.05.026 Исследование уровня холестерина в крови 1 1
А09.05.030 Исследование уровня натрия в крови 1 1
А09.05.031 Исследование уровня калия в крови 1 1
А09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 1 1
А09.05.037 Исследование рН крови 0,1 1
А09.05.041 Исследование уровня аспараттрансаминазы в крови 1 1
А09.05.042 Исследование уровня аланинтрансаминазы в крови 1 1
А09.05.044 Исследование уровня гамма-глютаминтрансферазы в крови 1 1
А09.05.045 Исследование уровня амилазы в крови 0,5 1
А09.05.046 Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови 1 1
А09.05.050 Исследование уровня фибриногена в крови 1 1
А09.05.055 Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови 1 1
А09.05.078 Исследование уровня церулоплазмина в крови 1 1
А09.05.186 Исследование уровня меди в крови 1 1
А09.28.060 Исследование уровня меди в моче 1 1
А09.19.002 Исследование кала на скрытую кровь 0,1 1
А09.28.001 Микроскопическое исследование осадка мочи 1 1
А09.28.003 Определение белка в моче 1 1
А09.28.007 Исследование уровня желчных пигментов и их производных в моче 1 1
А09.28.015 Обнаружение кетоновых тел в моче 1 1
А09.28.022 Определение объема мочи 1 1
А09.28.023 Определение удельного веса (относительной плотности) мочи 1 1
А09.28.034 Исследование уровня билирубина в моче 1 1
А09.28.053 Визуальное исследование мочи 1 1
А11.05.001 Взятие крови из пальца 1 1
А11.12.009 Взятие крови из периферической вены 1 1
А11.12.013 Взятие крови из центральной вены 0,2 1
А11.14.001 Чрескожная биопсия печени 1 1
А12.05.001 Исследование оседания эритроцитов 1 1
А12.05.005 Определение основных групп крови (А, В, 0) 1 1
А12.05.006 Определение резус-принадлежности 1 1
А12.05.014 Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное 1 1
А12.05.015 Исследование времени кровотечения 1 1
А12.05.026 Исследование уровня кислорода крови 0,1 1
А12.05.027 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 1 1
А12.06.016 Серологические реакции на различные инфекции, вирусы 1 1
А12.05.028 Определение тромбинового времени в крови 1 1
А09.28.012 Исследования уровня кальция в моче 0,25 1
А09.28.028 Исследование уровня фосфора в моче 0,25 1
А15.000.01 Денситометрия поясничного отдела позвоночника 0,25 1
А14.19.002 Постановка очистительной клизмы 1 1
А14.31.011 Пособие при парентеральном введении лекарственных средств 0,2 1
А26.06.082 Определение антител к Treponema pallidum 1 1
А26.06.048 Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1 1 1
А26.06.049 Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2 1 1
А26.06.036 Определение антигенов HBsAg Hepatitis В virus 1 1
А26.06.041 Определение антител класса M, G (Ig M, IgG) к Hepatitis Сvims 1 1
В01.006.01 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 1 1
В01.023.01 Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный 1 1
В01.029.01 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 1 1

1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 21 ДЕНЬ

Код Наименование Частота предоставления Среднее количество
А01.14.001 Сбор анамнеза и жалоб при болезнях печени и желчевыводящих путей 1 25
А01.14.002 Визуальное исследование при болезнях печени и желчевыводящих путей 1 25
А01.14.003 Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей 1 25
А01.14.004 Перкуссия при болезнях печени и желчевыводящих путей 1 25
А02.01.001 Измерение массы тела 1 3
А01.31.012 Аускультация общетерапевтическая 1 25
А01.23.001 Сбор анамнеза и жалоб при патологии центральной нервной систем и головного мозга 0,5 10
А01.23.002 Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы и головного мозга 0,5 10
А01.23.003 Пальпация при патологии центральной нервной системы и головного мозга 0,5 10
А01.23.004 Исследования чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга 0,5 10
А02.03.005 Измерение роста 1 1
А02.09.001 Измерения частоты дыхания 1 25
А02.10.002 Измерение частоты сердцебиения 1 25
А02.12.001 Исследование пульса 1 25
А02.12.002 Измерение артериального давления на периферических артериях 1 25
А02.31.001 Термометрия общая 1 42
А03.16.001 Эзофагогастродуоденоскопия 0,5 1
А04.10.002 Эхокардиография 0,1 1
А04.12.012 Ультразвуковая допплерография сосудов печени 0,1 1
А04.14.001 Ультразвуковое исследование печени 0,2 2
А04.14.002 Ультразвуковое исследование желчного пузыря 0,2 2
А04.15.001 Ультразвуковое исследование поджелудочной железы 0,1 1
А04.31.004 Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости 0,1 3
А05.10.001 Регистрация электрокардиограммы 0,1 1
А05.10.007 Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных 0,1 1
А06.09.008 Рентгенография легких 0,1 1
А06.31.007 Описание и интерпретация рентгенографических изображений 0,1 1
А08.05.003 Исследование уровня эритроцитов в крови 1 2
А08.05.004 Исследование уровня лейкоцитов в крови 1 2
А08.05.005 Исследование уровня тромбоцитов в крови 1 3
А08.05.006 Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) 1 3
А08.05.008 Исследование уровня ретикулоцитов в крови 0,5 3
А08.05.009 Определение цветового показателя 1 2
А09.05.002 Оценка гематокрита 1 3
А09.05.003 Исследование уровня общего гемоглобина в крови 1 3
А09.05.О07 Исследование уровня железа сыворотки крови 0,2 2
А09.05.010 Исследование уровня общего белка в крови 1 3
А09.05.011 Исследование уровня альбумина в крови 1 3
А09.05.014 Исследование уровня глобулиновых фракций в крови 1 2
А09.05.015 Исследование уровня общего небелкового азота в крови 0,1 1
А09.05.017 Исследование уровня мочевины в крови 0,1 1
А09.05.018 Исследование уровня мочевой кислоты в крови 0,1 1
А09.05.021 Исследование уровня общего билирубина в крови 1 2
А09.05.022 Исследование уровня фракций билирубина в крови 1 2
А09.05.023 Исследование уровня глюкозы в крови 0,3 1
А09.05.026 Исследование уровня холестерина в крови 0,4 3
А09.05.030 Исследование уровня натрия в крови 0,5 3
А09.05.031 Исследование уровня калия в крови 0,5 3
А09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 0,5 3
А09.05.037 Исследование рН крови 0,1 1
А09.05.041 Исследование уровня аспараттрансаминазы в крови 1 3
А09.05.042 Исследование уровня аланинтрансаминазы в крови 1 3
А09.05.044 Исследование уровня гамма-глютаминтрансферазы в крови 0,5 3
А09.05.045 Исследование уровня амилазы в крови 0,3 1
А09.05.046 Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови 0,3 3
А09.05.050 Исследование уровня фибриногена в крови 0,4 2
А09.19.002 Исследование кала на скрытую кровь 0,5 2
А09.28.001 Микроскопическое исследование осадка мочи 0,1 1
А09.28.003 Определение белка в моче 0,1 1
А09.28.007 Исследование уровня желчных пигментов и их производных в моче 0,01 2
А09.28.015 Обнаружение кетоновых тел в моче 0,01 1
А09.28.022 Определение объема мочи 1 3
А09.28.023 Определение удельного веса (относительной плотности) мочи 1 3
А09.28.034 Исследование уровня билирубина в моче 0,1 2
А09.28.053 Визуальное исследование мочи 1 3
А11.05.001 Взятие крови из пальца 1 4
А11.12.009 Взятие крови из периферической вены 1 2
А12.05.001 Исследование оседания эритроцитов 1 3
А12.05.014 Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактвиро- ванное 0,5 1
А12.05.004 Проба на совместимость перед переливанием крови 0,1 1
А12.05.026 Исследование уровня кислорода крови 0,01 1
А12.05.027 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 0,5 2
А12.05.028 Определение тромбинового времени в крови 0,5 2
А14.12.001 Уход за сосудистым катетером 0,2 14
А14.19.002 Постановка очистительной клизмы 0,5 2
А14.31.011 Пособие при парентеральном введении лекарственных средств 0,2 14
А25.14.001 Назначение лекарственной терапии при заболеваниях печени и желчевыводящих путей 1 21
А25.14.002 Назначение диетической терапии при заболеваниях печени и желчевыводящих путей 1 21
А25.14.003 Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях печени и желчевыводящих путей 1 21
А18.05.012 Гемотрансфузии 0,1 4
В01.023.02 Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный 0,5 1
В01.006.02 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 1 1

 

Фармакотерапевтическая группа АТХ группа<*> Международное непатентованное наименование Частота назначения ОДД <**> ЭКД <***>
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта 1    
  Спазмолитические средства 0,5    
  Дротаверин 0,6 80 мг 1120 мг
Гиосцина бутилбромид 0,4 80 мг 1120 мг
Панкреатические энзимы 0,5    
  Панкреатин 1 1000 мг 14 г
Средства для лечения печеночной недостаточности 1    
  Урсодеоксихолевая кислота 0,3 120 мг 1,68 г
Силибинин 0,7 200 мг 2,8 г
Тиоктовая кислота 0,1 75 мг 1575 мг
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры 0,5    
  Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства 0,5    
  Метамизол натрий 0,5 300 мг 900 мг
Ибупрофен 0,5 300 мг 900 мг
Прочие противовоспалительные средства 0,5    
  Пеницилламин 1 400 мг 5600 мг
Средства для лечения заболеваний почек и мочевыводящих путей 0,25    
  Диуретики 1    
  Спиронолактон 0,4 132 мг 1,848 мг
Фуросемид 0,6 40 мг 560 мг
Витамины и минералы 1    
  Витамины 1    
  Пиридоксина гидрохлорид 0,9 400 мг 5600 мг
Менадиона натрия дисульфат 0,1 40 мг 400 мг
Мильгамма 1 80 мг 1120 г
Минералы 0,1    
  Оксид цинка 1 120 мг 1,68 г
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания 0,5    
  Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия 1    
  Кальция хлорид 0,4 300 мг 3000 мг
Растворы электролитные, моно- и поликомпонентные 0,6 200 мл 2 л
Средства, влияющие на кровь 0,4    
  Растворы и плазмозаменители 0,3    
  Декстроза 1 300 мл 3000 мл
Препараты плазмы 0,1    
  Альбумин 1 100 мл 500 мл
Средства, влияющие на центральную нервную систему 0,2    
  Средства для лечения паркинсонизма 0,2    
  Леводопа + Карбидопа 0,8 750/ 75 мг 10500/ 1050 мг
Пирибедил 0,2 25 мг 350 мг

<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. <**> Ориентировочная дневная доза. <***> Эквивалентная курсовая доза. КОНСЕРВИРОВАННАЯ КРОВЬ ЧЕЛОВЕКА И ЕЕ КОМПОНЕНТЫ

Наименование Частота предоставления Среднее количество
Плазма свежезамороженная из дозы крови 0,02 3 дозы
Эритроцитная масса 0,08 3 дозы