Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – резкое  снижение содержания гранулоцитов в крови (менее 1х109/л, нейтрофильных гранулоцитов менее 0,5х1х109/л), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям.

Различают врожденные и приобретенные агранулоцитозы. Среди последних выделяют миелотоксический агранулоцитоз (например, при воздействии ионизирующей радиации или цитотоксических лекарственных средств) и иммунный, обусловленный либо появлением аутоантител (например, при красной волчанке), либо антител к гранулоцитам после приема лекарственных средств, приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства антигена. Протекает обычно остро.

Летальность при агранулоцитозе достигает 80 %.

Причины агранулоцитоза

  • Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.
  • Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.).
  • Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит).
  • Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпстайна – Барр, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.
  • Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).
  • Исхудание.
  • Генетические нарушения.

Проявления

Агранулоцитоз проявляет себя инфекционными процессами, обычно вызываемыми бактериями или грибами:

  • общие симптомы (лихорадка, слабость, потливость, одышка, учащенное сердцебиение)
  • специфические проявления в зависимости от локализации воспаления и возбудителя инфекции (некротическая ангина, пневмонии, поражения кожи и пр.).

При сопутствующей тромбоцитопении может развиться кровоточивость.

Лечение агранулоцитоза

1. Устранение причинных факторов
Устранение причинных факторов (прекращение приема миелотоксических средств, влияния миелотоксических химических веществ, ионизирующей радиации, инфекции) может привести к восстановлению кроветворения.

2. Создание стерильных условий для больного
Больные агранулоцитозом должны быть помещены в асептические условия (специальные боксы или палаты). Необходимо предусмотреть кварцевание палат, ограничить посещение больных родственниками. Указанные мероприятия служат профилактикой развития инфекционных осложнений, которые очень часто принимают тяжелое течение и могут быть причиной смерти больных.

3. Профилактика и лечение инфекционных осложнений
Профилактика инфекционных осложнений заключается в назначении миелонетоксичных антибиотиков. При агранулоцитозе с количеством лейкоцитов до 1,5*109/л, как правило, антибактериальная терапия не назначается. Лечение проводится до выхода из агранулоцитоза. Во время лечения антибиотиками следует применять противогрибковые препараты-микостатики (нистатин, леворин и др.). В комплексной терапии инфекционных осложнений при агранулоцитозе рекомендуется также применение внутривенно иммуноглобулина в дозе 400 мг/кг однократно, внутривенное введение антистафилококковой плазмы 100–150 мл 1 раз в день в течение 4–5 дней.

4. Переливание лейкоцитарной массы
При резко выраженном снижении лейкоцитов (при отсутствии антилейкоцитарных антител) некоторые гематологи рекомендуют переливание лейкоцитарной массы или размороженных лейкоцитов 2–3 раза в неделю до выхода из агранулоцитоза. Для предотвращения сенсибилизации больного перелитыми лейкоцитами и усугубления лейкопении надо подбирать лейкоцитарную массу с учетом совместимости с лейкоцитами больного по системе HLA-антигенов.

5. Лечение глюкокортикоидами
Глюкокортикоидные препараты применяются преимущественно при иммунном агранулоцитозе. Глюкокортикоиды стимулируют гранулоцитопоэз и тормозят продукцию антилейкоцитарных антител. Применяется обычно преднизолон в суточной дозе от 40 до 100 мг до нормализации количества лейкоцитов с последующим постепенным снижением дозы.

6. Стимуляция лейкопоэза
В комплексной терапии агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза: натрия нуклеинат 5 мл 5% раствора 2 раза в день внутримышечно или внутрь по 0,2–0,4 г 3–5 раз в день; лейкоген 0,02 г 3 раза в день, пентоксил по 0,1–0,15 г 3–4 раза в день после еды. Курс лечения этими препаратами составляет 2–4 недели в зависимости от тяжести заболевания. Применяют колониестимулирующие факторы молграмостим, лейкомакс 3–10 мкг/кг подкожно в течение 7–10 дней.

7. Дезинтоксикационная терапия
При выраженной интоксикации: внутривенно капельно вводят гемодез 400 мл 1 раз в день, 5% раствор глюкозы 500 мл, изотонический раствор натрия хлорида или раствор Рингера 0,5–1 л.

Диагноз по симптомам

Узнайте ваши вероятные болезни и к какому доктору следует идти.

8-15 минут, есть бесплатный вариант.

Пройти диагностику