Болезнь Аддисона

 

Синонимы: болезнь Аддисона, "бронзовая болезнь", хроническая недостаточность коры надпочечников, надпочечниковая недостаточность.


Научный редактор: Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.
Сентябрь, 2018.


Болезнь Аддисона - эндокринная патология, связанная с недостаточной выработкой надпочечниками жизненно-необходимых гормонов. Она является следствием сбоев в одном из звеньев работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. Патология по приблизительным оценкам встречается у 1 пациента из 20 тысяч. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания – аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

фото: надпочечники

Причины

  • аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
  • туберкулез надпочечников
  • удаление надпочечников
  • последствия длительной терапии гормонами
  • грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
  • саркоидоз
  • кровоизлияния в надпочечники
  • опухоли
  • амилоидоз
  • синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
  • сифилис
  • отклонения в генетическом коде
  • адренолейкодистрофия.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек – отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга – гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

  • Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
  • Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
  • Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
  • Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
  • Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
  • Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

 

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Адреналовый криз – остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.

Причины адреналового криза:

  • Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
  • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
  • Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
  • Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

  • понижение артериального давления,
  • боли в животе,
  • рвота
  • нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

В первую очередь рекомендуется проводить оценку уровня кортизола в утреннее время. Если в сыворотке показатель кортизола в 8.00 утра ниже 3 мгк/Дл, говорят о надпочечниковой недостаточности.

В биохимическом анализе крови можно выявить гипонатриемию и гипокалиемию. При наличии предрасположенности к болезни Аддисона рекомендуется ежегодно контролировать уровень АКТГ в крови. Отмечается постепенное повышение уровня гормона до верхних границ нормы (50 пг/мл).

Лечение болезни Аддисона

Терапия

Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.

  • Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20–30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону – преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
  • Флудрокортизон по 0,1–0,2 мг внутрь 1 раз в день.

При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.

При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.

Диета при болезни Аддисона:

  • Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
  • Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).
  • В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
  • Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
  • Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).

Источники:

  • Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19