Акромегалия


Научный редактор: Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.
Сентябрь, 2018.


Акромегалия – тяжелая нейроэндокринная патология. Она развивается из-за хронической избыточной продукции гормона роста соматотропина (СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом т.е. только у взрослых. Болезнь сопровождается диспропорциональным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов.

Развитие заболевания в детском возрасте приводит не к акромегалии, а к гигантизму. Однако с возрастом человек с гигантизмом, не проходивший лечения, начинает страдать от типичных симптомов акромегалии.

Причины акромегалии

Основными причинами возникновения акромегалии являются следующие:

  • Продуцирующая соматотропный гормон аденома гипофиза
  • Наследуемые и семейные формы – синдромы и отклонения, спровоцированные генетическими отклонениями. Среди них:
    • соматотрофинома,
    • cиндром Розенталя-Клопфера (сочетание акромегалии и гигантизма со складчатой пахидермией - мощные складки кожи шеи и затылка),
    • синдром акромегалоидного лица (утолщённые губы, веки, брови и складки слизистых оболочек, большой нос «картошкой»),
    • мутации гена SMTN (11q13) - развиваются соматотрофинома и последующая акромегалия,
    • синдром Сотоса (умеренная неврологическая и психическая симптоматика, ускоренный рост с чертами акромегалии, высокое содержание в крови валина, лейцина и изолейцина),
    • гигантизм вследствие избыточной секреции соматолиберина.

Симптомы акромегалии

Избыточная секреция соматотропного гормона (одна из причин акромегалии) вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на обмене веществ. Это проявляется в следующих симптомах:

  • Рост мягких тканей и непропорциональное увеличение костей у взрослых вызывают отклонения, изменяющие внешность больного: увеличение кистей и стоп (особенно кончиков пальцев), огрубение черт лица, толстые кожные складки, лобные и носогубные морщины, увеличение носа и нижней челюсти, появление промежутков между зубами.
  • Увеличение сердца, лёгких, печени, селезёнки, почек, утолщение кожи и отёк с опуханием и уплотнением мягких тканей.
  • Остеоартроз (поражаются суставы конечностей и позвоночника, что проявляется хрустом, на ранних стадиях — "разболтанностью" суставов, на поздних — ограничением движений в суставах).
  • Поражение мышц (мышечная слабость, судороги).
  • Развитие цереброваскулярных заболеваний, таких как атеросклероз, дисфункция сосудистого эндотелия.
  • Дисфункция бронхолегочной системы, в основном проявляющаяся в виде синдрома ночного апноэ.
  • Возможно повышение выработки пролактина (гиперпролактинемия), гипопитуитаризм (патологии в работе передней доли гипофиза, влекущие за собой различные эндокринные нарушения).
  • Патологии липидного, углеводного, минерального обменов.

Диагностика

Диагностика акромегалии осуществляется врачом-эндокринологом.

Как отмечают доктора, из-за медленного развития клинических симптомов «диагноз от двери» лучше всего ставит врач, который никогда ранее не видел пациента, так как ему сразу бросается в глаза диспропорциональность.

Лабораторные исследования при акромегалии:

  • Снижение толерантности к глюкозе, выраженный сахарный диабет наблюдают у 10% больных
  • Увеличение уровня фосфора в крови
  • Повышенное выделение кальция с мочой
  • Исследование суставной жидкости не выявляет признаков воспаления
  • Рентгенография черепа
  • Рентгенография суставов
  • Рентгенография позвоночника
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография
  • Электромиография
  • Офтальмологическое исследование (позволяет выявить компрессию хиазмы)

Диагноз акромегалии определяют симптомы.

Диагностику рекомендуется начинать с оценки уровня инсулиноподобного фактора роста -1. Доказано, что уровень ИРФ-1 гораздо меньше подвержен циркадным изменениям, чем СТГ, из-за чего уровень эффективности одноразового измерения выше. При повышении уровня ИРФ-1 выше нормы для конкретного возраста рекомендуется дополнительное выполнение анализа на уровень СТГ.

Изменения содержания соматотропного гормона и/или соматомедина С в крови подтверждают диагноз. Содержание соматотропного гормона определяют утром.

Уровень выше 10 нг/мл свидетельствует в пользу акромегалии. У здоровых людей через 1-2 часа после приёма 100 г глюкозы содержание соматотропного гормона становится менее 5 нг/мл.

Дополнительно выполняются оценка уровня пролактина для исключения смешанной аденомы гипофиза, сочетающей в себе выделение СТГ и пролактина, проводят исключение гипопитуитаризма с помощью оценки ТТГ, кортизола, тестостерона, осмолярности плазмы и мочи.

Лечение акромегалии

Акромегалия в современной медицине лечится несколькими способами:

  • Удаление аденомы гипофиза хирургическим путем с помощью методики транссфеноидальной аденомэктомии.
  • Различные виды внешнего облучения — рентгенотерапия, телегамматерапия гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза протонным пучком — очень медленно снижают уровень соматотропного гормона; возможно отсутствие эффекта в течение 3-10 лет от начала лечения, а в некоторых случаях нормализации не происходит вообще. Практически не применяется в случаях, когда есть возможность провести радикальную операцию. Используется, если есть категорические противопоказания к операции или категорический отказ больного от вмешательства.
  • Большие дозы женских половых гормонов - эстрогенов (изолированно или в сочетании с мужскими половыми гормонами - андрогенами) снижают выделение соматотропного гормона.
  • Бромокриптин в начальной дозе 2,5 мг 4 раза в сутки перед едой с постепенным увеличением (средняя суточная доза 20-30 мг) — в качестве предоперационной подготовки и после лучевой терапии.
  • Октреотид по 0,05- 1 мг подкожно 2-3 раза в сутки — при отсутствии эффекта или невозможности проведения операции, лучевой терапии или применения бромокриптина.
  • Препараты соматостатина длительного действия.

При проведении терапии с помощью медикаментов важен контроль эффективности лечения с помощью гормональных исследований. Дозы подбираются методом титрования для каждого пациента индивидуально. При отсутствии эффекта от лечения одним препаратом доктора могут менять медикаменты, использовать различные комбинации.

Прогноз при лечении

Прогноз при акромегалии для жизни в целом благоприятный, выздоровление возможно при своевременно поставленном диагнозе и адекватном лечении. Трудоспособность ограничена. Методы профилактики неизвестны.


Источники: