Первичная аменорея

Автор: Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.
Май, 2019.

Первичная аменорея (Код по МКБ-10 – N91.0) – первоначальное отсутствие у девушки месячных после 16 лет. Заболевание может быть обусловлено как анатомическими нарушениями, так и гормональными сбоями. Симптоматика варьируется в зависимости от первоначальной причины болезни. Лечение в большинстве случаев основано на заместительной гормонотерапии.

Первичная аменорея отличается от вторичной в первую очередь тем, что у девушки, страдающей от этого недуга, менструальных кровотечений, включая менархе (первые месячные) не было никогда в жизни.

Эпидемиология

Распространенность первичной аменореи в популяции варьируется по разным данным от 1,5 до 2%. При этом болезнь вместе со вторичной своей формой занимает 10-15% в структуре заболеваний, связанных с нарушениями репродукции. Это значит, что у 10-15% девушек и женщин, обращающихся к врачам из-за невозможности зачать и выносить ребенка, выявляют отсутствие месячных в течение полугода и более, или полное отсутствие менструаций с 16 лет.

Классификация первичной аменореи

Существует две классификации первичной аменореи. В первую очередь выделяют:

  • истинную форму патологии, при которой нет функциональной связи между гипоталамусом, гипофизом, яичниками и маткой и, как следствие, нет цикличных изменений в этих органах;
  • ложную форму заболевания, при которой функциональная связь между органами существует и циклические изменения есть, однако кровь и отторгающийся эндометрий по каким-либо причинам не могут выходить наружу.
  • Вторая классификация делит первичную аменорею на:
  • патологию с задержкой полового развития (ЗПР) – в этом случае выявляется задержка в развитии вторичных половых признаков;
  • заболевание без признаков задержки полового развития – нарушение развития вторичных половых признаков в этом случае отсутствует.

Причины и факторы риска развития заболевания

Первичная аменорея – заболевание, с которым сталкиваются в молодом возрасте. В большинстве случаев причины, вызывающие нарушения, приводящие к появлению комплекса симптомов, являются следствием пороков развития плода.

Среди причин, вызывающих первичную аменорею с ЗПР выделяют:

Пороки развития гонад

  • дисгенезия гонад – порок развития, при котором в яичниках у девушки отсутствует гормонально-активная ткань, из-за чего эстрогенов в организме недостаточно или они полностью отсутствуют (типичная форма – синдром Шерешевского-Тернера, котором или полностью отсутствует вторая X хромосома);
  • синдром тестикулярной феминизации – порок развития, при котором у девушки мужской генотип (XY), но при этом внешность типично-женская.

Нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе

  • конституциональная форма ЗПР – отклонение, не требующее лечение и характеризующееся более поздним наступлением менархе и появлением вторичных половых признаков (распространенно, например, у северных народов);
  • функциональные нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе могут быть следствием недоедания, частых стрессов, инфекционных заболеваний, интоксикации, многих хронических заболеваний и др.;
  • органические нарушения гипоталамо-гипофизарной системы – наличие врожденных аномалий строения гипоталамо-гипофизарной системы или опухолей, из-за которых комплекс органов больше не способен выполнять свои функции.

Причина первичной аменореи без задержки полового развития – различные пороки развития половых органов. Например, может наблюдаться полное отсутствие матки (аплазия матки) или гинатрезия – отсутствие естественных отверстий в девственной плеве.

Симптоматика

Основной симптом первичной аменореи – отсутствие у девушки месячных после 16 лет. В зависимости от причины, вызвавшей нарушение в менструальном цикле, также могут наблюдаться:

  • вирилизация наружных половых органов (гипертрофия клитора, например);
  • увеличение роста или активный рост отдельных конечностей (при избытке соматотропного гормона);
  • неврологическая симптоматика (мигрени, головные боли, нарушения зрения и др) – при опухолях;
  • нарушение оволосения (полное отсутствие волос в лобковой и подмышечной областях синдроме тестикулярной феминизации);
  • боли внизу живота во время менструации (при отсутствии отверстий в девственной плеве).
  • Синдром Шерешевского-Тернера характеризуется целым рядом признаков. Среди них:
  • низкая масса тела ребенка при рождение;
  • наличие отеков кистей и стоп лимфатического происхождения;
  • наличие крыловидных складок в области шеи;
  • высокое верхнее небо (готическое);
  • большое расстояние между сосками;
  • резкое снижение уровня эстрогена и тестостерона, повышение уровня ФСГ и ЛГ.

Особенности диагностики

При диагностике большое значение уделяется сбору анамнеза, а также осмотру пациентки. Врач обратит внимание на наличие специфических признаков синдрома Шерешевского-Тернера (готическое небо, крыловидные складки, увеличенное расстояние между сосками и др.), отсутствие волос в области лобка и в подмышках, увеличение клитора.

Обязательный комплекс обследований:

  • оценка гормонального уровня (уровень тестостерона, эстрогенов, ЛГ и ФСГ);
  • гормональные пробы (с эстрогенами, АКТГ, пргогестероном, дексаметазоном и др.) – заключаются в ведении гормона в организм на протяжении нескольких дней и наблюдении за реакцией организма (начнется менструальное кровотечение или нет);
  • рентгенологическое, КТ- и МРТ-обследование черепа для определения состояния гипофиза, выявления патологий развития турецкого седла, исключения опухолевых процессов;
  • эндоскопические методы, направленные на оценку состояния и проходимости влагалища, маточных труб (цервикоскопия, гистероскопия и др.);
  • УЗИ-исследование органов малого таза (позволяет определить, например, отсутствие отверстий в девственной плеве из-за скопления крови в матке, а иногда и в яичниках);
  • определение кариотипа и полового хроматина (используется для достоверной диагностики синдрома Шерешевского-Тернера) и др.

Лечение

Лечение пациенток с первичной аменореей зависит от причины заболевания:

  • при синдроме Шерешевского-Тернера подбирается заместительная гормональная терапия в индивидуальном порядке (используются препараты эстрогенов, эстроген-прогестагеновые оральные конрацептивы), в некоторых случаях показано удаление яичников, так как велика вероятность их злокачественного перерождения;
  • при синдроме тестикулярной феминизации обязательно удаление гонад из-за высокого (более 30%) риска их злокачественного перерождения, затем следует гормональная заместительная терапия эстрогеновыми препаратами;
  • при отсутствии отверстий в девственной плеве показано оперативное вмешательство, в ходе которого девственная плева рассекается, чтобы появилась возможность оттока крови (реабилитация занимает около недели после операции).

Функциональные нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе корректируются через взятие под контроль имеющихся хронических или острых заболеваний. Органические нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе или не поддаются исправлению, или корректируются с помощью вмешательства нейрохирургов.

Возможные осложнения

Первичная аменорея, наличие которой игнорируется в течение длительного времени, может привести к:

  • бесплодию (нарушение репродуктивной функции наблюдается в большинстве случаев, тяжело поддается или вовсе не поддается коррекции, нередко единственный выход – суррогатное материнство);
  • остеопорозу – состоянию, при котором разрушительные процессы в костной ткани преобладают над процессами восстановления и, как итог, кости теряют свою прочность;
  • атеросклерозу – отложению на стенках сосудов липидовых бляшек, которые ведут к сужению просвета сосуда и, как следствие, нарушению кровотока;
  • ожирению – нарушение гормонального баланса в организме часто ведет к набору лишнего веса, справиться с которым с помощью диет не так-то просто.

Прогноз и профилактика

Из-за того, что первичная аменорея – следствие в основном врожденных нарушений, средств ее эффективной профилактики до сих пор не разработано. Многое зависит от первоначального состояния здоровья матери на момент беременности, ее образа жизни. Прогноз при своевременном лечении в большинстве случаев благоприятный. Женщина, возможно, не сможет самостоятельно зачать и выносить ребенка, но симптомы первичной аменореи не будут сказываться на качестве ее жизни.