Лепра

Лепра — хроническая инфекция с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, глаз и некоторых внутренних органов.

В настоящее время в мире насчитывают около 2 млн больных лепрой, преимущественно в развивающихся странах

Лепру чаще регистрируют у мужчин (2:1)

Случаи заболевания лепрой у детей до 1 года крайне редки.

Возбудитель — кислотоустойчивая бактерия микобактерия лепры (палочка Хансена —Найссера).

Лепра малозаразна, что делает невозможным выявить в каждом конкретном случае путь заражения и источник инфекции. Единственный резервуар — больной человек. Заражение лепрой происходит при непосредственных контактах, а также воздушно-капельным путём. Доказана возможность внутриутробного заражения, но дети, изолированные от больных родителей после рождения, не заболевают.

Проявления лепры

Недифференцированная лепра может трансформироваться в лепроматозный или туберкулоидный тип. Характерны кожные высыпания и поражение периферических нервных стволов. Высыпания имеют вид чётко ограниченных пятен разной окраски и размеров; после короткого периода повышенной чувствительности становятся нечувствительными. Кожные поражения часто самопроизвольно заживают. Однако возможно прогрессирование в более тяжёлые формы.

Туберкулоидная лепра. Начинается с появления слабопигментированных пятен с чёткими краями и пониженной чувствительностью. Характерны разрастания грануляционной ткани в коже и слизистых, часто наблюдают один очаг, являющийся иногда единственным проявлением болезни. Зрелые туберкулоидные лепромы асимметричны, чувствительность отсутствует полностью, края приподняты над поверхностью кожи. Вокруг поражённых участков снижено количество потовых желёз и волосяных фолликулов. Атрофия мускулатуры начинается с мелких мышц кисти; позднее возможны контрактуры верхних и нижних конечностей. Возможны случаи спонтанного излечения.

Лепроматозная лепра. Заболевание, затрагивающее кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаза, кожные и другие периферические нервы, надпочечники и яички. Поражения локализованы на спине и конечностях в виде симметричных сплошных уплотнений, имеющих красновато-бурую окраску. У больных часто наблюдают выпадение бровей и ресниц, узлы и уплотнения часто придают лицу своеобразное выражение, известное как «львиное лицо». Отмечают заложенность носовых ходов, носовые кровотечения, нос приобретает седловидную форму, ларингиты и охриплость голоса. Характерны поражения глаз, приводящие к ослаблению зрения и слепоте. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены и содержат значительные количества возбудителя. Часто наблюдают увеличение печени и селезёнки. При отсутствии лечения заболевание быстро прогрессирует.

Пограничная (диморфная) лепра. Кожные поражения ещё более многообразны, шишки и бляшки могут сочетаться с пятнами. Снижение чувствительности менее выражено, чем при туберкулоидной лепре. Отмечают истончение мочек ушей, увеличение носа и надбровных дуг. Поражения кожи более многочисленны, но не симметричны, как при лепроматозной лепре.

Обследование на лепру

Обнаружение микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носовой перегородки, поражённых участков кожи и материале увеличенных лимфатических узлов

При сомнительных результатах — биопроба на морских свинках (чувствительны к микобактериям туберкулеза и устройчивы к микоабктериям лепры)

Серодиагностика: выявление антител к гликолипиду клеточной стенки, экстрагированному фенолом; чувствительность метода — более 90% при лепроматозной форме и около 30% при туберкулоидной форме.

Лечение лепры

• Регулярные консультации ортопеда, хирурга, офтальмолога и терапевта
• Ношение правильно подобранной обуви и использование пластырных повязок предотвращают появление язв на подошвах
• Формирование контрактур верхних конечностей можно предотвратить с помощью физических упражнений и наложения повязок
• При поражении глаз срочно проводят соответствующую коррекцию
• Хирургическое лечение лепры. Показаны реконструктивные вмешательства — трансплантации нервов и сухожилий, устранение контрактур и другие операции, улучшающие функциональные возможности и социальную адаптацию.
• Препараты выбора. Дапсон 100 мг/сут и рифампицин 600 мг/сут. При пограничной, погранично-лепроматозной и лепроматозной лепре дополнительно — этионамид 250-500 мг/сут.
• Продолжительность лекарственной терапии: недифференцированная и туберкулоидная лепра — дапсон 3 года, рифампицин - 6 месяцев. Погранично-туберкулоидная лепра — дапсон 5 лет, рифампицин 6 мес. Пограничная лепра — дапсон 10 лет, рифампицин 2 года, этионамид 10 лет. Погранично-лепроматозная лепра и лепроматозная лепра — дапсон всю жизнь, рифампицин 2 года, этионамид всю жизнь.
• Инкубационный период заболевания длится необычайно долго — в среднем 4—6 лет, нередко затягивается до 10—15 лет и более.

Прогноз при лепре