Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) — это болезненное состояние коры надпочечников, возникающее при их двустороннем поражении, приводящем к уменьшению (или полному прекращению) секреции гормонов надпочечниками.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания — аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Причины болезни Аддисона

• аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
• туберкулёз надпочечников.
• удаление надпочечников
• последствия длительной терапии гормонами
• грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
• саркоидоз
• кровоизлияния в надпочечники
• опухоли
• амилоидоз
• синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД)
• сифилис
• адренолейкодистрофия.

Проявления болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (актг), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек, — отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем её также называют бронзовой.

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга - гипофиза; в отличие от первичной, никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Адисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

• Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Возможно одновременное наличие витилиго вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов - клеток, отвечающих за окраску кожи
• Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
• Понижени артериального давления, что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
• Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
• Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
• Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания солёной пищи.

Адреналовые (надпочечниковые) кризы: в их основе лежит внезапный дефицит гормонов надпочечников вследствие повышения потребности в них или внезапного снижения их выработки на фоне уже существующей хронической надпочечниковой недостаточности.

Причины адреналового криза:

• Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия; адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
• Двустороннее кровоизлияние в надпочечники
• Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований)
• Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза: понижение артериального давления, боли в животе, рвота и нарушения сознания.

Диагностика болезни Аддисона:

Диагностика болезни Аддисона проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

Лечение болезни Адисона

• Диета при болезни Аддисона: достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, пивные дрожжи). Поваренную соль потребляют в повышенном количестве (20 г/сут). В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока).
• Лечение болезни Аддисона — заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон. Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20—30 мг/сут). Флудрокортизон по 0,1—0,2 мг внутрь 1 раз в день. При повышении артериального давления его дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия. При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.
• Лечение адреналового криза: показана срочная госпитализация. Внутривенно вводят 0,9% раствора натрия хлорида до устранения обезвоживания, гидрокортизон. Клиническое улучшение (оцениваемое в первую очередь по восстановлению артериального давления) обычно наступает через 4—6 часов после внутривенной терапии.
• При повышении температуры (на фоне нормального артериального давления) назначают жаропонижающие средства, например парацетамол
• При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов
• Следует избегать инфекционных заболеваний.

Прогноз при болезни Аддисона

При адекватной терапии болезни Аддисона прогноз благоприятный. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.