Синдром Рейно

Синдром Рейно или нет? Отметьте ваши симптомы и нажмите "Начать диагностику"

Научный редактор: Строкина О.А., терапевт, врач функциональной диагностики. Практический стаж с 2015 года.
Октябрь, 2018.


Симптомы

Синдром Рейно сопровождается последовательным изменением окраски пальцев рук (бледный-синий-красный), похолоданием, онемением, чувством мурашек и иногда болями в кистях рук. Помимо конечностей аналогичные проявления могут отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка. Продолжительность приступа обычно составляет 15-20 минут.

Синдром Рейно чаще встречается у женщин, первая атака происходит обычно до 30 лет. Синдром подразделяют на первичный - болезнь Рейно - и вторичный, развивающийся на основе сопутствующих заболеваний.

Причины синдрома Рейно

Главной причиной первичного синдрома Рейно считается нарушение механизмов регуляции сосудистого тонуса. Холод и стресс - провоцирующие факторы приступов.

Основной фактор развития вторичного синдрома Рейно - структурные изменения сосудов, развившиеся вследствии определенных заболеваний:

  • Ревматические болезни: системная склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, болезнь Шегрена, смешанное заболевание соединительной ткани, узелковый периартрит, облитерирующий тромбоангиит и др.
  • Сосудистые заболевания: облитерирующий атеросклероз, посттромботический или тромботический синдромы.
  • Заболевания крови: пароксизмальная гемоглобинурия, криоглобулинемия, множественная миелома, тромбоцитоз.
  • Инфекционные заболевания: гепатиты В и С.
  • Неврогенный синдром Рейно: сдавление нервно-сосудистого пучка с развитием альгодистрофии, синдром карпального канала, заболевания ЦНС с плегией.
  • Длительная иммобилизация, феохромоцитома, паранеопластический синдром, первичная легочная гипертензия.

Кроме того причинами вторичного синдрома Рейно могут быть:

  • особенности проффессии: "вибрационный белый палец", хлорвиниловая болезнь и др.
  • длительный прием лекарств: эрготамин, серотонин, бетаблокаторы, противоопухолевые препараты (блеомицин, винбластин и циспластин) и др.

Первое место среди причин возникновения синдрома занимают ревматические болезни, особенно системная склеродермия, где синдром Рейно является ранним проявлением заболевания.

В лучаях развития лекарственного синдрома Рейно после отмены соответствующих препаратов он обычно исчезает.

Среди профессиональных факторов, на фоне которых может развиться синдром Рейно, наиболее частыми являются вибрация, охлаждение и контакт с поливинилхлоридом. Однако и другие факторы, например работа с тяжелыми металлами, кремниевой пылью, должны учитываться при сборе профессионального анамнеза у больных, страдающих данным заболеванием.

Диагностика

Диагностика синдрома Рейно основывается на общепринятых и специальных методах исследования, при этом диагноз первичного синдрома Рейно (болезнь Рейно) устанавливается при наличии следующих критериев:

  • начало заболевания до 30 лет;
  • симметричный характер атак;
  • женский пол;
  • отсутствие на поверхности пальцев некрозов, язв;
  • исключении подлежащих заболеваний в момент обследования и подтверждается в процессе дальнейшего наблюдения.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики помогают произвести окончательный дифференциальный диагноз первичного и вторичного синдрома Рейно.

  • Общий анализ крови (возможна повышенная или нормальная СОЭ), белок, белковые фракции, фибриноген - изменение их пропорций.
  • Коагулограмма, исследование свойств крови (вязкость, гематокрит, склеивание тромбоцитов и эритроцитов) - для диагностики заболеваний крови,которые могут спровоцировать приступы.
  • Иммунологическое исследование: антинуклеарный фактор, ревматоидный фактор, циркулирующие иммунные комплексы, иммуноглобулины, антитела к ДНК и рибонуклеопротеину - все это говорит за наличие ревматологических заболеваний, то есть за вторичный характер патологии.
  • Капилляроскопия: выявление и уточнение характера поражения сосудов.
  • Рентгенологическое исследование грудной клетки: выявление шейного ребра.
  • Исследование пальцевого кровотока методом ультразвуковой допплерографии, лазер-допплер-флоуметрии, ангиография, дигитальная плетизмография.

В последние годы возросло внимание к новой модификации биомикроскопических методов исследования - широкопольной капилляроскопии ногтевого ложа, которая обладает большей разрешающей способностью в плане детализации структурных изменений ногтевого ложа, применяется для диагностики синдрома Рейно.

Лечение синдрома Рейно

Лечение синдрома - сложная задача, решение которой зависит от возможности устранения причинных факторов и эффективного воздействия на ведущие механизмы развития сосудистых нарушений.

Всем больным с синдромом Рейно рекомендуется исключить охлаждение, курение, контакт с химическими и другими факторами, провоцирующими сосудистый спазм в быту и на производстве. Иногда достаточно изменить условия труда (исключить вибрацию, воздействие винилхлорида, свинца, мышьяка и др.) или место жительства (более теплый климат), чтобы проявления синдрома Рейно значительно уменьшились или исчезли.

Среди сосудорасширяющих препаратов эффективными средствами терапии синдрома Рейно являются антагонисты кальция.

  • нифедипин (коринфар, кордафен и др.) назначают по 30-60 мг/сут.

Для лечения синдрома Рейно можно использовать и другие блокаторы входа кальция:

  • верапамил,
  • амлодипин,
  • никардипин.

При прогрессирующем синдроме Рейно рекомендуется применение вазапростана (простагландин Еl, альпростадил, илопрост).

Первоначальное действие вазапростана может проявиться уже после 2-3 внутривенных вливания, но более стойкий эффект отмечается после окончания курса лечения и выражается в снижении частоты, продолжительности и интенсивности атак синдрома Рейно, уменьшении зябкости, онемения и болей. Положительное действие вазапростана обычно сохраняется в течение 4-6 месяцев, рекомендуется проводить повторные курсы лечения (2 раза в год).

Рекомендуется использовать нитраты (нитроглицерин) местного действия (мази, пластыри). Они расширяют сосуды, действуя через кожу напрямую.

Мощными препаратами для расширения сосудов являются ингибиторы ФДЭ-5 (силденафил, тадалафил). Эти лекарственные вещества имеют серьезные побочные эффекты, в частности на сердце (у больных с нарушениями ритма сердца и изменениями на ЭКГ). Поэтому следует адекватно оценивать возможные риски от применения этого класса препаратов.

Для предупреждения спазма сосудов могут использоваться альфа-адреноблокаторы (празозин). Однако использовать его стоит с большой осторожностью, поскольку велик риск резкого снижения артериального давления.

Последнее время хорошие показатели появились при использовании статинов (аторвастатин) и ингибитора особого фермента, который напрямую ответственен за спазм сосудов при воздействии холода (фасудил).

В лечении синдрома Рейно также используется кетансерин - селективный блокатор HS2-серотониновых рецепторов; назначается по 20-60 мг/сут, обычно хорошо переносится, может быть рекомендован пожилым больным.

Большое значение в лечении имеют препараты, улучшающие свойства крови, снижающие вязкость: антиагреганты (аспирин 75-100мг в сутки), антикоагулянты (гепарин), дипиридамол по 75 мг и более в сутки; пентоксифиллин (трентал, агапурин) в дозе 800-1200 мг/сут внутрь и внутривенно; низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин и др. ) - внутривенно капельно по 200-400 мл, на курс 10 вливаний.

Следует учитывать необходимость длительной многолетней терапии и нередко комплексное применение препаратов разных групп.

Лекарственную терапию синдрома Рейно рекомендуется сочетать с применением других методов лечения (гипербарическая оксигенация, рефлексотерапия, психотерапия, физиотерапия).


Источники: